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Mastozytose

Einteilung (WHO/Valent 2001)

Kutane Mastozytose

Kein Befall extrakutaner Organe (Urticaria pigmentosa, Masotzytom)

 

Systemische Mastozytose (SM)

  • indolente SM
  • aggressive SM
  • SM mit anderer, oft klonaler myeloproliferativer/- dysplastischer Erkrankung (SM-AHNMD)
  • Mastzell-Leukämie/-Sarkom

Kriterien für SM (WHO 2001)

Major Kriterium

  • multifokale Mastzell-Infiltrate (mind. 15 Zellen) in Biopsie (KM oder anderes extrakutanes Organ).

Minor Kriterien

  • abnorme Zellmorphologie (spindelförmig)
  • Nachweis einer Kodon 816 c-Kit Mutation
  • atypischer Phänotyp (CD25, CD2 auf KM-MZ)
  • Serum-Tryptase > 20 µg/l

Diagnose einer SM: Major Kriterium + 1 Minor-Krit. oder 3 Minor-Kriterien

Therapie

Ziel: Kontrolle der Mastzell-mediierten Symptome. Wegen der heterogenen Klinik: individuelle Behandlung.

 

Ecksteine der Behandlung

  • H1- und H2-Blockade
  • Evtl. auch ASA 500-1500 mg (v.a. Flush)
  • „Allergieausweis“ Mastozytose
  • (Prämedikation: Chirurgische Interventionen!)
  • Notfallmedikamente

Unspezifische MC-Aktivierungen: Fieber, Sport, RKM, Lokalanästhetika, NSAID, Codein, Mellitin (BG), Mastoparan (WG), Alkohol.

 
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31.05.2006 - gem
 



 
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