Die Sprue

Synoyme: Zöliakie, Gluten-sensitive Enteropathie

• Zöliakie ist keine Kindheitserkrankung
• Diagnose ist bei Erwachsenen häufig
• Besonders bei Frauen >30 Jahren
• 20% aller Zöliakiefälle im Alter > 60 Jahren
• Frauen / Männer –Verhältnis: 2:1

Genetische Prädisposition (HLA-II Klasse) und Umwelt-Trigger (Gluten-Exposition, GI-Infektionen, Schwangerschaft, Karzinome und andere) spielen bei der Entwicklung der Enteropathie eine Rolle.

Diagnostik

Anamnese

Malabsorption, Sprue bei Verwandten 1. Grades, mit Sprue assoziierte Affektionen

Klinik

passend (oligo- oder polysymptomatisch), Besserung auf glutenfreie Diät

Serologische Untersuchung

IgA-TTg (tissue-Transglutaminase-Antikörper) positiv, grenzwertig bei  IgA-Mangel, hier IgG-TTg- bestimmen oder IgG -EMA (Gliadin-Endomysium-Antikörper)

HLA-Klassifikation: HLA-Dq2, HLA Dq8, falls unklar

Histologische Untersuchung

Die Dünndarm-Histologie ist trotz aller Fortschritte in der serologischen Spruediagnostik unverändert ein wichtiges diagnostisches Standbein (Goldstandard). Die Dünndarmbiopsie genügt.  

Marsh-Klassifikation	Histologischer Befund
Marsh 0	unauffällige Schleimhaut
Marsh 1	Infiltrative Läsionen, Krypten-Infiltration (unauffällige Zotten und Krypten aber erhöhte IEL = intraepitheliale Lymphozytenzahl)
Marsh 2	Infiltrative Krypten-Hyperplasie (unauffällige Zotten jedoch verlängerte Krypten und erhöhte ILZ)
Marsh 3	Zottenatropie: Marsh 3a: part. Zottenatrophie Marsh 3b: subtot. Zottenatrophie Marsh 3c: totale Zottenatrophie

Differentialdiagnose für Zottenatropie

Einheimische Sprue, tropische Sprue, bakterielle Überwucherung, Lymphom, Lambliasis, M.Crohn, eosinophile Gastroenteritis, Kuhmilch-Eiweiss Intoleranz, Zollinger-Ellison Syndrom, Post-gastroenteritisch

Klassifikation der Sprue-Formen

Klassische Sprue

• Zottenatrophie, Malabsorption, Gewichtsverlust, Vitaminmangel
• Besserung der Symptome innert Wochen bis wenigen Monaten, der Schleimhautläsionen innert wenigen Monaten bis Jahren under Gluten-freier Diät
• Keine Besserung unter Diät: Compliance?, Diätfehler, therapierefraktäre Sprue, kollagen Sprue, malignes Lymphom

Latente Sprue

• Normale Mukosa, keine oder minimale Symptome unter Normaldiät
• 20% mit juveniler Sprue nach Pubertät
• 80% später Beginn der Sprue

Potentielle Sprue

• AK-positiv, IRL vermehrt, keine Klinik
• oft Angehörige von Sprue-Patienten, HLA DQ2
• 6-20% entwickeln manifeste Form

Juvenile Sprue

• Die Symptomatik der juvenilen Sprue ist vielfältig
• Abdominelle Symptomatik oft nicht im Vordergrund
• Olygosymptomatik tritt häufig auf und lässt primär nicht immer an Sprue denken
• Bei Diabetes Typ 1, IgA-Mangel, Immunthyreoiditis, Down-Syndrom, Turner Syndrom und Sprue bei Verwandten 1. Grades an Assozation mit Sprue denken
• Etwa 20% der juvenilen Sprue-Fälle werden ab Pubertät auf Zeit asymptomatisch auch ohne glutenfreie Diät
• Symptomatik tritt unweigerlich nach Jahren wieder auf
• Grundsatz: Einmal Sprue – immer Sprue
• Unterbruch der Diät soll zu vermehrtem Auftreten von malignen intestinalen Lymphomen und Malignomen führen
• Konsequente Weiterführung der glutenfreien Diät nach gesicherter Sprue-Diagnose unabhängig vom Ausmass der Symptomatik!
  

Symptomatik

Beginn mit Einführung der glutenhaltigen Kost (6. - 24.Monat), nach Häufigkeit gelistet:

• Fe-Mangel (mit und ohne Anämie)
• Wiederholt Abdominalscherzen
• Stimmungsveränderungen
• Rezidvierende aphtöse Stomatitis
• Reduzierter Apetit
• Kleinwuchs
• Geblähtes Abdomen
• Obstipation
• Verzögerte Pubertät
• Hypalbuminämie

Nicht gastrointestinale, nicht maligne Symptome bei juveniler Sprue

• Infertilität
• Rheumatische Erkrankungen
• Vitamin D und Kalzium-Mangel
• Osteomalazie, Osteoporose
• Neurologische Störungen: (Depression, Epilepsie, Migräne, Angst, Suizidalität, Carpal-Tunnel-Syndrom, Myopathie)

Mit Sprue-Risiko assoziierte Affektionen im Kindesalter

• Diabetes mellitus Typ I
• Immunthyreoidits
• Immunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose (PBC)
• Juvenile Arthrtitis
• Sjögren-Syndrom
• Dilatative Kardiopathie
• Urticaria, Alopezie
• Verzögerte Pubertät
• Dermatitis hepetiformis
• Down-Syndrom
• Turner-Syndrom

Therapie der Sprue

Grundtherapie der Sprue ist eine Glutenfreie Diät

• Keine  Weizen- Roggen- oder Gersteprodukte
• Hafer in definierter Menge (50 g/Tag) erlaubt
• Keine Einschränkung von Mais, Reis etc

Argumente für konsequentes Weiterführen der Gluten-freien Diät:

• Verhindern der vorzeitigen Osteoprose + Frakturen
• Fertilität besser, reduzierte Spontanabortrate, weniger untergewichtige Kinder bei Geburt
• Reduzierte Mortalität im Erwachsenenalter, vor allem Malignom-bedingt

Einhalten der Gluten-freien Diät kontrollierbar durch:

• IgA- TTG-Spiegel, bei IgA-Mangel durch IgG –EMA
• (IgG-TTG-Spiegel ideal, noch nicht Routine)

Diät-refraktäre Sprue

• Symptomatisch
• schwere Zottenatrophie
• kein primäres oder sekundäres Ansprechen auf glutenfreie Diät
• keine andere Ursache für Zottenatrophie
• kein Lymphom als Ursache der Beschwerden

Therapie-refraktäre Sprue

• Patienten ohne initiales Ansprechen auf glutenfreie Diät oder
• Patienten mit gewissem Ansprechen auf Gluten-freie Diät, die nach einer Periode der Remission refraktär werden
• Ursache ist unbekannt
• Krankheit ist zumeist progredient, führt zum Tod
• Subform: Kollagene Sprue, die mit subepitheliler Kollageneinlagerung einher geht

Mediscope

29.05.2006 - gem