Labor Quiz 14

Er bittet Sie, abzuklären, wo der Grund für diese mühseligen Infekte liegt.

Frage 1 Nachdem Anamnese und Status nicht weiterhelfen, wäre(n) folgende Untersuchung(en) sinnvoll: 1 - Erstsekundenvolumen (oder Peak Flow) 2 - Epikutantests 3 - Thoraxröntgen dv und lat 4 - Weisses Blutbild 5 - Serumeiweiss-Elektrophorese oder Immunfixation (früher als Serum-Immunelektrophorese bezeichnet)

Alle Untersuchungen sind normal, lediglich die Elektrophorese zeigt folgendes Bild:

Eiweiss-Elektrophorese

Frage 2 Es handelt sich um 1 - eine Hypalbuminämie 2 - einen M-Gradienten 3 - eine Hypergammaglobulinämie 4 - eine Makroglobulinämie Waldenström

Frage 3 Zur Abklärung des M-Gradienten, auch M-Protein oder Paraprotein genannt, wähle ich als nächste Untersuchung am besten 1 - die Urinelektrophorese 2 - die Blutsenkung und ein Schädelröntgen 3 - die Immunfixation

Die weitere Abklärung ergibt die  Diagnose einer MGUS, englisch: monoclonal gammopathy of undetermined significance, also: Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz.

Frage 4 Zur monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz gehören: 1 - ein M-Gradient (monoklonales Immunglobulin) von weniger als 50 g/l 2 - ein M-Gradient von weniger als 35 g/l 3 - eine Anämie 4 - das Fehlen von Osteolysen, Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz 5 - keine wesentliche Urinausscheidung von monoklonalen leichten Ketten

Frage 5 Eine Untersuchung des Knochenmarks ist in folgend Fällen empfohlen 1 - immer 2 - nie 3 - wenn der Gradient über 20 g/l beträgt

Frage 6 Die Prävalenz einer MGUS beträgt in der gesamten Bevölkerung 1 - 0.01% 2 - 0.15% 3 - 0.95% und bei über 50-Jährigen 4 - 0.5% 5 - 2% 6 - 5%

Frage 7 Im Verlauf der Jahre 1 - Verschwindet eine MGUS oft 2 - Bleibt eine MGUS oft symptomlos und nimmt kaum zu 3 - Kann daraus ein Multiples Myelom oder ein verwandtes Plasmazell-Malignom nur in den ersten 5 Jahren entstehen 4 - Kann daraus ein Multiples Myelom oder ein verwandtes Plasmazell-Malignom nur in den ersten 10 Jahren entstehen 5 - Kann daraus ein Multiples Myelom oder ein verwandtes Plasmazell-Malignom unlimitiert immer entstehen

Frage 8 Das Risiko, dass sich aus einer MGUS ein Multiples Myelom oder eine andere maligne Plasmazellkrankheit (IgM-Lymphom, Plasmozytom, Makroglobulinaemie Waldenstroem, primäre Amyloidose, chronisch-lymphozytäre Leukaemie) entwickelt, beträgt pro Jahr etwa 1 - 0.1% 2 - 1% 3 - 10%

Frage 9 Nun noch einmal zurück zu unserem Patienten: Ist mit der Diagnose MGUS die ursprüngliche Frage des Patienten nach der Ursache der rezidivierenden Infekte beantwortet? 1 - Ja 2 - Nein

Literatur

• Hess U und Heijnen IAFM: Monoklonale Gammopathien – vom MGUS zum Myelom. Therapeutische Umschau 2004; 61:161-7
• Robert A. Kyle, M.D., Terry M. Therneau, Ph.D., S. Vincent Rajkumar, M.D., Janice R. Offord, B.S., Dirk R. Larson, M.S., Matthew F. Plevak, B.S., and L. Joseph Melton, III, M.D.: A Long-Term Study of Prognosis in Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance.  New Engl J Med 2002; 346: 564-9